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Leiomyosarkom der Vena cava inferior als Differentialdiagnose eines retroperitonealen Tumors
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Veröffentlicht: | 20. Mai 2011 |
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Einleitung: Das Leiomyosarkom der Vena cava inferior ist selten. Jedoch handelt es sich hierbei um die häufigste Tumorentität an der Vena cava.
Material und Methoden: Wir berichten über eine 53-jährige Patientin, die uns mit einer CT-graphisch nachgewiesenen Thrombose der Vena renalis links sowie der V. cava inferior zugewiesen wurde. Es zeigte sich hierfür ursächlich eine retroperitoneale Raumforderung, beginnend in Höhe der rechten Nierenvene mit Ausdehnung bis in Höhe der Bifurkation der Vena cava inferior. Nach primärer Vollheparinisierung erfolgte die operative Exploration. Intraoperativ zeigte sich ein ca. 10 cm durchmessender, derber, nicht verschieblicher retroperitonealer Tumor, ausgehend von der Vena cava, mit nach kranial und in die linksseitige Nierenvene reichende Tumorzapfen. Der histologische Schnellschnitt ergab einen mesenchymalen Tumor der linken Nierenvene ohne gesicherte Malignität. Es erfolgte die en-bloc-Resektion des Tumors der V. cava inferior mit Interposition einer 20-mm-Rohrprothese, die Embolektomie und Thrombektomie der V. cava inferior sowie der V. renalis links.
Ergebnisse: Peri- und postoperativ traten keine Komplikationen auf. Die postoperative duplexsonografische Kontrolle zeigte beidseits ein durchgängiges Venensystem der unteren Extremität. Noch im Rahmen des stationären Aufenthaltes wurde nach initialer Heparinisierung im therapeutischen Bereich die antikoagulative Therapie überlappend auf Marcumar umgestellt. Der endgültige histopathologische Befund ergab ein Leiomyosarkom der Vena cava inferior mit den Gefäßabsetzungsrand überragenden Tumorzellverbänden. Die Exzision erfolgte somit nicht sicher im Gesunden, Tumorklassifikation: pT2b, Malignitätsgrad 2 (Score = 5). Nach interdisziplinärer Besprechung in der gastroenterologisch-chirurgischen Tumorkonferenz unter Mitbeteiligung der Strahlentherapie wurde eine adjuvante Radiatio eingeleitet. Die Follow-up-Untersuchungen mittels MRT werden engmaschig alle drei Monate durchgeführt.
Schlussfolgerung: Die frühestmögliche Diagnose eines Leiomyosarkoms der Vena cava und die radikale R0-Resektion sind essentiell für das Überleben des Patienten. Bei einer Thrombose der unteren Extremitäten aufgrund einer retroperitonealen Raumforderung ist ein solcher, wenn auch seltener, maligner Prozess daher in die Differentialdiagnose frühzeitig mit einzubeziehen.