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„Passenger Lymphocyte Syndrome“ bei AB0 nicht-identischer Dünndarmtransplantation – ein seltener Fall
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Veröffentlicht: | 24. April 2015 |
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Einleitung: Das „Passenger Lymphocyte Syndrome“ (PLS) ist ein Subtyp der „Graft vs. Host Erkrankung“ (GvHD) und geht mit massiver Hämolyse durch agglutinierende anti-erythrozytäre Antikörper einher. Es kann bei jeder Art von AB0 nicht-identischer Organtransplantation durch im Graft enthaltene vitale B-Lymphozyten auftreten. Bisher wurden 4 Berichte veröffentlicht, bei denen ein PLS bzw. eine massive Hämolyse nach nicht-identischer AB0 Dünndarmtransplantation (SBTx) auftraten, in 2 Fällen mit letalem Ausgang. Wir schildern hier den insgesamt fünften Fall eines PLS bei Dünndarmtransplantation.
Material und Methoden: Einer 60-jährigen Patientin (Blutgruppe (BG) A+) mit Zustand nach subtotaler Dünndarmresektion bei Mesenterialinfarkt wurde erfolgreich ein Dünndarmgraft einer 32-jährigen Spenderin mit BG 0 transplantiert (HLA Mismatch 2/6). Am 9. postoperativen Tag kam es zu einem massiven Hb-Abfall (von 10 auf 5,9 g/dl), ohne Zeichen einer Hämorrhagie. Der direkte Coombs-Test (mit Anti-IgG und Anti-C3d) war positiv. Im Serum sowie membrangebunden konnten Antikörper gegen A1- und A2 Erythrozyten nachgewiesen werden. Es erfolgte eine Transfusion mit 10 Erythrozytenkonzentraten der BG 0-. Bei Verdacht auf Vorliegen eines PLS wurde zweimalig eine Membranplasmafiltration (MPS), sowie eine hochdosierte Kortisonstoßtherapie durchgeführt. Daraufhin stabilisierte sich die Patientin. Nach ca. 4 Wochen wurde der direkte Coombs-Test negativ, während Anti-A Antikörper auf der Erythrozytenoberfläche schwach nachweisbar blieben. 7 Wochen postoperativ konnte die Patientin in gutem Zustand entlassen werden.
Ergebnisse: Das PLS konnte erfolgreich durch eine Kombination aus MPS und verstärkter Immunsuppression mittels Kortisonstoßtherapie therapiert werden. Die Patientin ist 3 Monate postoperativ weiter in ambulanter Kontrolle ohne Anzeichen von neuen Komplikationen.
Schlussfolgerung: Dieser Fall ist der weltweit insgesamt fünfte und der erste im Rahmen einer postmortalen isolierten Dünndarmtransplantation mit erfolgreichem Ausgang. Bei den bisher beschrieben Fällen, wie auch hier, wurde das Auftreten des PLS ab der 2. postoperativen Woche beschrieben. PLS kann im Rahmen einer AB0 nicht-identischen Dünndarmtransplantation auftreten und stellt eine schwerwiegende Komplikation dar.