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Rezidivrisiko und Lymphknotenmetastasenhäufigkeit nach Adrenalektomie beim Phäochromozytom
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Veröffentlicht: | 24. April 2015 |
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Einleitung: Die Häufigkeiten für Rezidive und Metastasen nach chirurgischer Therapie eines Phäochromozytoms sind in der Literatur sehr variabel und schwer vorherzusagen. Ein lebenslanges Follow-up der Patienten, das von einigen Leitlinien empfohlen wird, wird kontrovers diskutiert. Nur vereinzelt berücksichtigen die veröffentlichen Studien Daten zur Mutationsanalyse, obwohl 25% der Patienten mit sporadischen Phäochromozytom eine Keimbahnmutation aufweisen, die mit einem deutlich höheren Rezidivrisiko vergesellschaftet ist.
Material und Methoden: Eine konsekutive Kohorte von Patienten, die im Zeitraum von 1988-2014 an einem Phäochromozytom/Paragangliom in der Klinik der Autoren operiert wurden, wurde retrospektiv analysiert. Die Symptome, Diagnostik, chirurgische Therapie, Mutationsanalyse Katecholamin-Profil, Chromogranin A, Tumorgrösse, Rezidivhäufigkeit, Kapselverletzung, Metastasen und Mortalität wurden ausgewertet. Mögliche Risikofaktoren für Rezidive und Metastasen wurden durch eine univariate Analyse geprüft.
Ergebnisse: Insgesamt 85 konsekutive Patienten wurden eingeschlossen, an denen 40 konventionelle und 53 laparoskopische Adrenalektomien erfolgten. Diese 93 Adrenalektomien beinhalteten 8 bilaterale und 4 partielle Prozeduren. Die Krankenhausmortalität war null. Sechs Patienten (7%) hatten maligne Phäochromozytome/Paragangliome. In 45 Patienten wurden 15 RET und 1 SDHB Mutation identifiziert. Fünf von 18 (28%) Patienten, bei denen im Rahmen der Operation Lymphknoten entnommen wurden, hatten Lymphknotenmetastasen. Nach einem medianen Follow-up von 120 Monaten hatte nur 1 mit einem MEN2A-Syndrom von 79 mit benignem Phäochromzytom, aber 3 von 6 Patienten mit malignen Phäochromozytom ein Rezidiv. Beim letzten Follow-up waren 73 Patienten tumorfrei, 3 lebten mit einem Nachweis von Metastasen/Tumor, 2 waren an ihrem Tumorleiden verstorben und 7 verstarben aus anderen Gründen. Die geschätzten Kaplan-Meyer 5/10-Jahre Überlebensraten nach chirurgischer Therapie waren 95/90% mit einem geschätzten medianen Überleben von 234 Monaten. Maligne Phäochromozytome, eine SDHB-Mutation und Gefässinvasion waren mit einem höheren Risiko für Rezidive vergesellschaftet. Alle anderen Parameter waren in der univariaten Analyse nicht signifikant mit einem höheren Risiko für Rezidve assoziiert.
Schlussfolgerung: Die Rezidivhäufigkeit in historischen Kontrollen bzw. Fallserien scheint überschätzt, während sie beim malignen Phäochromozytom weitaus häufiger ist. Eine lebenslanges Follow-up für Patienten mit benignem sporadischem Phäochromozytom ist möglicherweise nicht erforderlich.