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Fragestellung: Das Auftreten eines malignen Tumors an der Hand stellt eine Rarität dar, kann für die betroffenen Patienten jedoch zu einem lebensbedrohlichen Problem werden. Wir berichten über den Fall einer 76-jährigen Patientin, bei der ein differenziertes Chondrosarkom auf dem Boden eines Enchondroma protuberans diagnostiziert wurde.

Methodik: Die Patientin stellte sich im Januar 2023 wegen einer seit einem Jahr progredienten indolenten Umfangsvermehrung des Kleinfingergrundgliedes rechts in unserer Sprechstunde vor. In der klinischen Untersuchung zeigte sich eine ca. wallnussgroße Schwellung des Grundgliedes mit prall gespannter Haut bei regelrechter Sensibilität und Durchblutung. Die Beweglichkeit war aufgrund der Raumforderung erheblich eingeschränkt. Der Fingerkuppen-Hohlhand-Abstand des Kleinfingers betrug 3,5 cm. In der initialen radiologischen Bildgebung zeigte sich eine schwerste knöcherne Destruktion des Grundgliedes mit Malignitätszeichen, so dass eine Kontrastmittel-MRT durchgeführt wurde. Diese ergab den hochgradigen Verdacht auf ein Chondrosarkom. In einer Knochenszintigraphie sowie einer Computertomografie von Thorax, Abdomen und Becken konnten weitere malignitätsverdächtige Läsionen ausgeschlossen werden.

Die histologische Untersuchung der Probebiopsie wurde von unseren hausinternen Pathologen sowie von einem auswärtigen Referenzlabor begutachtet. Im Ergebnis ergaben sich extraossäre Anteile eines benignen kartilaginären Tumors. Nach der Fallvorstellung in unserem Tumorboard wurde die Strahlamputation nach Adelmann beschlossen. Das abschließende feingewebliche Untersuchungsergebnis nach der Strahlresektion ergab ein gut differenziertes Chondrosarkom auf dem Boden eines Enchondroma protuberans, welches im Gesunden entfernt wurde.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Das Enchondrom bildet die häufigste Entität benigner Tumore an den Röhrenknochen der Hand. Eine Transformation zum malignen Chrondrosarkom ist selten, wird jedoch beschrieben. Bisher ist es nicht sicher geklärt, ob sich das Enchondrom sekundär transformiert oder ob es sich um einen primär malignen Tumor mit langer Latenz handelt.

Das Chondrosarkom ist zwar der häufigste maligne Knochentumor an der Hand, stellt im klinischen Alltag jedoch eine Rarität dar. Im klinischen Fokus sollten Tumore mit schnellem Wachstum und radiologischen Zeichen der Malignität stehen.

Zu beachten ist das nicht unerhebliche Risiko des sogenannten ‚sample error‘, also der Gewinnung eines nicht repräsentativen und damit möglicherweise falsch negativen Probenanteils.