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Ringbandstenosen bei Kindern mit M. Hurler – Besonderheiten in der Diagnostik und Behandlung im interdisziplinären Setting
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Veröffentlicht: | 20. September 2018 |
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Einleitung: Die Mukopolysaccharidose (MPS) ist eine seltene und angeborene autosomal rezessive lysosomale Speicherkrankheit von Glykosaminoglycanen. Aufgrund eines Enzymdefektes kommt es zu Zell-, Gewebe- und Organfunktionsstörungen durch Mukopolysaccharidablagerungen, die bei den betroffenen Kindern an den Händen neben dem Karpaltunnelsyndrom auch zu Ringbandstenosen führen.
Patienten und Methodik: Im Rahmen eines interdisziplinären Settings behandeln wir derzeit 6 Kinder mit Mukopolysaccharidose assoziierten Ringbandstenosen der Finger.
Die Kinder werden im Rahmen der jährlichen Verlaufskontrollen nach Stammzelltransplantation konsiliarisch und klinisch im Hinblick auf symptomatische Ringbandstenosen und Karpaltunnelsyndrome untersucht.
Ergebnisse: Insgesamt waren bei 6 Kindern 43 Finger betroffen. Das Alter der Kinder zum Zeitpunkt der Auswertung lag im Mittel bei 10 Jahren. Die Verteilung ergab 19 Finger mit palpatorisch verdickten Ringbändern bezogen auf die linke Hand und 24 betroffene Finger bezogen auf die rechte Hand. An 7 Fingern war das A1-Rinband betroffen, an 28 Fingern das A2-Ringband und an 25 Fingern das A3-Ringband. In keinem der Fälle zeigte sich eine palpatorische Verdickung der A4- und A5-Ringbänder. Ein symptomatisches "Schnappphänomen" trat an 13 Fingern auf. Bei 5 der 6 Kinder wurde die Indikation zur Operation gestellt. Hier kamen die Karpaldachspaltung, die Spaltung der Loge-de-Guyon, die A1-Ringbandspaltung und die A2-Ringbanderweiterungsplastik, sowohl isoliert als auch kombiniert zur Anwendung.
In allen Fällen führte die Operation zu einer deutlichen Verbesserung der Schmerzsymptomatik und Funktionsverbesserung.
Schlussfolgerung: Die Behandlung von Ringbandstenosen bei Kindern mit Mukopolysaccharidose stellt aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung und des jungen Alters der Patienten eine Herausforderung im Hinblick auf Diagnostik und insbesondere Indikationsstellung dar.