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Nicht immer ist es nur ein Lymphödem
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Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
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Eine 34-jährige Frau, die seit Jahrzehnten an einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) leidet, stellt sich wegen steroidsensiblen Arthralgien und Fatigue rheumatologisch vor. Auch Myalgien und Schwellungen im Bereich der unteren Extremität werden beklagt.
Die Beschwerdesymptomatik wurde initial im Rahmen des bekannten SLE gewertet. Laborchemisch gab es keine Hinweise für eine Myositis. Der Einsatz von Azathioprin erbrachte zunächst eine geringe Besserung bezüglich der Arthralgien, leichte Schwellungen der Beine bestanden weiterhin. Aufgrund eines Infekts und eines Tinnitus wurde die Therapie mit Azathioprin beendet. Bei zunehmenden Beschwerden erfolgte ein erneuter Steroidstoß. Ein Therapieversuch mit Ciclosporin A wurde wegen Nebenwirkungen beendet. Die Beschwerden verhinderten eine ausreichende Steroidreduktion, so dass ein Therapieversuch mit Rituximab in 12-Wochen-Intervallen erfolgte. Darunter waren die Beschwerden deutlich regredient. Im Verlauf entwickelten sich jedoch gegen Ende der Intervalle erneut Myalgien der Beine. Die Intervalle wurden zunächst auf 10 Wochen verkürzt. Die Schmerzsymptomatik besserte sich dadurch. Bei den Verlaufskontrollen berichtete die Patientin erneut über zunehmende Schwellungen und mittlerweile auch über Rötungen im Bereich beider Unterschenkel. Angiologisch konnten keine Pathologien nachgewiesen werden. Aufgrund des Verdachtes eines Lymphödems erfolgten regelmäßig Lymphdrainagen, die zunächst die Beschwerden besserten, jedoch im Verlauf nicht ausreichend waren. Auch die Kombination von Rituximab mit Azathioprin zur Remissionsinduktion erbrachte keine Besserung.
Klinisch stellten sich Schwellungen beider Beine dar. Sonographisch zeigte sich kein Anhalt für ein Lymph-, Lipödem oder eine tiefe Beinvenenthrombose. MR-morphologisch wurde eine Fasziitis mit einer diffusen Verdickung der Cutis, Subcutis und der oberflächlichen Faszien der Ober- und Unterschenkel diagnostiziert.
Eine Fasziitis im Rahmen eines SLE war bislang unbekannt. Höhere Steroiddosen erbrachten deutliche Linderung, jedoch führte die Prednisolonreduktion bereits unter 30 mg/d zu einer Beschwerdeprogredienz, so dass eine steroideinsparende Therapie mit Immunglobulinen in 4-wöchigen Intervallen (je 60 g) in Kombination mit einer Steroidstoßtherapie in langsamer Reduktion begonnen wurde. Bereits 4 Wochen nach Therapiebeginn wies die Patientin MR-tomographisch eine deutliche Regredienz der Fasziitis auf. Bei Reduktion des Prednisolons unter 10 mg/d nahmen jedoch die Beschwerden erneut zu und auch im MRT stellte sich eine zunehmende Fasziitis dar, so dass eine Kombinationstherapie mit Rituximab begonnen wurde. Darunter stellte sich eine komplette Remission der Fasziitis ein.