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Primäre ZNS Vaskulitis der großen Gefäße im Kindesalter: Erfahrungen eines Tertiärzentrums
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Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
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Einleitung: Ischämische Hirninfarkte stellen eine Gruppe von seltenen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter dar. Hauptursachen sind nicht-arteriosklerotische Vaskulopathien, die im Kindesalter am häufigsten durch primäre Vaskulitiden der großen und kleinen Gefäße resultieren und zu einer Perfusionsstörung mit nachfolgender ischämischer Hirnläsion führen.
In Analogie zu der Nomenklatur der systemischen Vaskulitiden, wird die ZNS-Vaskulitis anhand der Kalibergröße der betroffenen Gefäße eingeteilt in 2 Gruppen eingeteilt: i) Angiographie-positive primäre Angiitis von mittelgroßen und großen Gefäßen (pPACNS) und ii) angiographie-negative Angiitis von kleinen Gefäßen (svPACNS).
Ergebnisse: Anhand von vier Patienten mit pPACNS möchten wir das klinische Erscheinungsbild, das diagnostische Vorgehen, sowie die in unserer Einrichtung gängige Therapie vorstellen. Die Patienten erhielten in der akuten Phase hochdosierte Kortikosteroide, eine gerinnungshemmende Therapie mit unfraktioniertem Heparin, gefolgt von einer immunmodulatorischen Therapie mit Mycophenolat-Mofetil (MMF) und einer doppelten Thrombozytenaggregationshemmung mit Acetylsalicylsäure und Clopidogrel.
Schlussfolgerung: Die in unserer Einrichtung gesammelten Erfahrungen deuten darauf hin, dass die immunmodulierende Therapie mit initial hochdosierten Kortikosteroiden, gefolgt von einer steroid-sparenden Erhaltungstherapie mit MMF eine sichere und effektive Behandlung bei zumindest einem Teil der Kinder mit progressiver pPACNS darstellen kann. Um gängige Therapieschemata vergleichen zu können, sind überregionale Fallsammlungen, z.B. über Register, sowie in einem nächsten Schritt prospektiv angelegte Studien nötig.