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Vorgeschichte: Die stationäre Aufnahme der 63-jährigen Patientin erfolgte 2021 elektiv zur weiteren Abklärung einer fokalen Atrophie des M. temporalis rechts, nachdem im ambulanten Bereich positive PMScl75- und Ro52-Antikörper nachgewiesen wurden. Eine milde CK-Erhöhung bis zum 4-Fachen der Norm wurde in den vergangenen 10 Jahren ebenfalls mehrfach dokumentiert.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin selbst berichtete über einen seit 1989 bestehenden Tinnitus, welcher seit 2008 verstärkt wahrgenommen wird. Darüber hinaus bestünden seit 2008 Sensibilitätsminderung der rechten Gesichtshälfte, Trigeminusneuralgie rechtsseitig, Spannungskopfschmerzen, lokalisierte Alopezie rechtsseitig und Angstzustände. Eine fokale Veränderung im Sinne einer Muskelatrophie rechts temporal war erst 2015 auffällig. Sehstörungen, epileptische Anfälle oder Zahnanomalien wurden verneint.

Diagnostik: In den letzten 13 Jahren waren verschiedene Fachärzte konsultiert worden. Ein Schädel-MRT schloss eine Raumforderung aus. Beim Ganzkörper-MRT zeigten sich keine Myositis-ähnlichen Befunde. Ein extern durchgeführtes EMG ergab keine relevanten Erkenntnisse, ebenso eine genetische Untersuchung bei Verdacht auf eine myotone Dystrophie. Der neurologische und HNO-Untersuchungsbefund zeigte sich in den vergangenen Jahren immer altersentsprechend unauffällig. Aufgrund der bereits deutlichen Atrophie des M. temporalis verzichteten die Neurologen auf eine im Vorfeld angedachte Muskelbiopsie, da hiervon wahrscheinlich kein diagnostisch verwertbarer Befund zu erwarten wäre. In Anbetracht der insgesamt unspezifischen Befundkonstellation und der weiterhin positiven PMScl-75-Antikörper ist am ehesten von einem Parry-Romberg-Syndrom auszugehen. Dabei handelt es sich um eine progressive hemifaziale Atrophie, in unserem Fall sekundär im Rahmen einer lokalisierten Sklerodermie.

Therapie: Diese Erkrankung ist meist ca. 10 Jahren nach Erstmanifestation selbstlimitierend. Dennoch macht, publizierten Einzelberichten zufolge, ein Therapieversuch mit Methotrexat Sinn.

Weiterer Verlauf: Unsere Patientin hat auf das MTX 15 mg/Woche 3 Monate nach Einstellung nicht angesprochen.

Offenlegungserklärung: Die Autoren geben keinen Interessenkonflikt an.