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Fallbeschreibung einer Patientin mit einem Rezidiv eines olfaktorischen Neuroblastoms
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Veröffentlicht: | 19. April 2011 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Das Ästhesioneuroblastom gehört zu der Gruppe der peripheren neuroektodermalen Tumoren (PNET). Er ist ein seltener, langsam wachsender, meist maligner Tumor, der vom olfaktorischen Epithel ausgeht und dementsprechend meist im oberen Nasengang auftritt. Differentialdiagnostisch ist an andere neuroendokrine Tumoren zu denken.
Methoden: Fallbeschreibung einer 66-jährige Patientin mit einem Ästhesioneuroblastom.
Fallbeispiel: Wir berichten über eine 66-jährige Patientin, die sich drei Jahre zuvor erstmalig mit einer rechtsseitigen Nasenatmungsbehinderung und Epistaxis in einer auswärtigen HNO-Klinik vorstellte. Hier erfolgte nach histologische Sicherung eines hochdifferenzierten neuroendokrinen Tumors (atypischen Karzinoid) des oberen Nasengangs eine R2-Resektion. Im Anschluss wurde eine adjuvante Radiatio bis 54 Gy eingeleitet.
Drei Jahre später wurde radiologisch der hochgradige Verdacht eines Tumorrezidiv geäußert. Im MRT zeigte sich eine Kontrastmittel aufnehmende Raumforderung mit Ausdehnung entlang des Orbitadaches sowie ein Einbruch in die vordere Schädelgrube mit Infiltration der Dura mater und Verdrängung des Frontalhirns. Die histologische Aufarbeitung intraoperativ gewonnener Proben ergab die Diagnose eines olfaktorischen Neuroblastoms (Ästhesioneuroblastom, WHO Grad 2). Aufgrund der möglichen neurologischen Ausfälle nach kompletter Tumorentfernung entscheiden wir uns zu einem Tumordebulking.
Schlußfolgerung: Eine R0- Resektion dieser Tumorentität ist aufgrund der Lokalisation ohne deutliche Funktionseinschränkungen oft nicht erreichbar. Eine adjuvante Radiatio bietet in diesem Falle eine adäquate Therapie in kurativer Intention. Dennoch kommt es in 30% der Fälle zu einem Tumorrezidiv, dann meist innerhalb der ersten 2 Jahre.