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Prophylaktische Therapie mit humanem C1-Esterase-Inhibitor (Cinryze®) bei Patienten mit Hereditärem Angioödem Typ I – erste Langzeitergebnisse
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Veröffentlicht: | 30. März 2016 |
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Einleitung: Als Akuttherapeutika stehen beim Hereditären Angioödem (HAE) Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten sowie rekombinante und humane C1-Inhibitoren (C1-INH) zur Verfügung; der humane C1-INH Cinryze® ist seit 2011 auch zur Langzeitprophylaxe zugelassen. Die prophylaktische Anwendung wird derzeit bei trotz optimierter Akuttherapie gehäuft auftretenden, schweren und die Lebensqualität einschränkenden Attacken empfohlen.
Methoden: In der vorliegenden Fallserie wurden 5 Patienten mit HAE Typ I, welche seit mindestens 12 Monaten prophylaktisch mit C1-INH (Cynrize®, 2x1000IE/Woche) behandelt wurden, retrospektiv hinsichtlich klinischer und laborchemischer Parameter sowie mittels standardisierter Fragebögen zur Lebensqualität untersucht.
Ergebnisse: Die durchschnittliche Attackenhäufigkeit nahm unter prophylaktischer Therapie signifikant ab. Zudem war eine tendenzielle Verbesserung der Lebensqualität nachweisbar. Bei allen Patienten wurde jährlich ein Auslassversuch mit Rückkehr zur Akuttherapie durchgeführt; bei zwei Patienten war hierbei nach 12 bzw. 24 Monaten mit prophylaktischer Therapie eine nachhaltige Reduktion der Attackenfrequenz (vs. prä-prophylaktische Attackenfrequenz) auch ohne Prophylaxe zu verzeichnen. Laborchemisch fand sich keine Änderung der Krankheitsaktivität.
Schlussfolgerung: Bei Patienten mit HAE Typ I und hoher Attackenfrequenz stellt die prophylaktische Therapie eine vielversprechende therapeutische Alternative zur Senkung der Häufigkeit potentiell lebensbedrohlicher Ereignisse dar. Trotz nötiger i.v.-Applikation ist hierdurch eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten erreichbar. Hinsichtlich möglicher Auswirkungen einer zeitweisen prophylaktischen Therapie auf die Krankheitsaktivität sind weitere Untersuchungen erforderlich.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.