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Okuläre Zweitmanifestation eines B-Zell Non-Hodgkin-Lymphoms nach 13 Jahren Remission
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Veröffentlicht: | 18. Juni 2008 |
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Hintergrund: Das primär zerebrale Lymphom ist in 12-15% der Fälle mit einer okulären Sekundärmanifestation vergesellschaftet. Beim Vorliegen eines remissiv therapierten hochmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymhoms beträgt die Hauptrisikoperiode für das Auftreten eines Rezidivs 1,5 Jahre.
Kasuistik: Eine 63 jährige Patientin stellte sich mit „Schleiersehen“ vor. Anamnestisch bestand der Z. n. einem cerebellärem zentroblastischem B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom mit Z. n. Exstirpation 1994 und 25facher Radiatio. Klinisch imponierten das Bild einer Pars Planitis mit Snow-balls und Glaskörperverdichtungen. Die lokale und systemische Steroidtherapie über drei Monate zeigte einen refraktären Verlauf mit Auftreten von retinalen Infiltraten, sekundärem Makulaödem, massiven Teleangiektasien und intraretinalen Blutungen. Die Labordiagnostik sowie eine diagnostische pars plana Vitrektomie ergaben keinen Anhalt für ein paraneoplastisches, autoimmunes bzw. viral oder bakteriell entzündliches Geschehen. Bei zunehmender Befundprogredienz mit beidseitiger Ausbildung retinaler Infiltrate und blander zentraler Diagnostik (MRT, LP) erfolgte die diagnostische Retinabiopsie.
Ergebnisse: Im Biopsat zeigte sich ein als Rezidiv gewertetes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom vom diffus großzelligen Typ. Serologisch waren Il-6 + Il-10 grenzwertig erhöht. Die Wiederholung des Schädel-MRT nach einem Monat erbrachte eine liquorgene Aussaat eines Lymphoms.
Schlussfolgerung: 61% der okulären Non-Hodgkin-Lymphome zeigen eine okulär-zerebrale Ausbreitung. Primär kann die okuläre Manifestation vom klinischen Bild einer Uveitis maskiert werden. Bei therapierefraktärem Verlauf und höherem Patientenalter sollte auch bei unauffälliger zentraler Bildgebung zur Sicherung die diagnostische ppV sowie bei unklarem Befund als ultima ratio eine Retinabiopsie erfolgen, insbesondere wenn eine Anbehandlung mit Prednisolon vorausging, welche aufgrund ihres antiödematösen und apoptotischen Effektes auf Lymphomzellen die Diagnostik erschweren kann. Trotz langer Latenzperiode muß bei unklaren retinalen Infiltraten an eine Zweitmanifestation gedacht werden.