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Späte Manifestation einer angeborenen Zwerchfellhernie bei einem Frühgeborenen
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Veröffentlicht: | 17. April 2013 |
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Einleitung: Kongenitale Zwerchfellhernien betreffen mit deutlicher Knabenwendigkeit ca. 1:4000 Neugeborene. In über 80% handelt es sich um einen linksseitigen Defekt auf Grund fehlender Fusion von Zwerchfellanteilen in der 3.-12. Schwangerschaftswoche.
Gehäuft tritt der Defekt bei syndromalen Erkrankungen, insbesondere Trisomien, und in Kombination mit Herzvitien, v.a. Fallot´scher Tetralogie, auf. Oft ist die Zwerchfellhernie mit Lungenhypoplasie vergesellschaftet und daher bereits bei Geburt ein Notfall. In ca. 3 % der Fälle manifestiert sich eine Hernie jedoch jenseits der Neugeborenenperiode, meist im ersten Lebensjahr, jedoch sind auch Spätmanifestationen im Erwachsenenalter beschrieben.
Wir stellen eine Manifestation bei einem ansonsten unkomplizierten Frühgeborenen kurz vor geplanter Entlassung vor.
Kasuistik: Männliches Frühgeborenes von 33+2 SSW, Sectio caesarea wegen pathologischem CTG bei vorbekanntem Oligohydramnion und Wachstumsretardierung. Kind mit 1460g Geburtsgewicht ( < P10 ).
Initial zögerliche kindliche Adaptation, APGAR 5/7/7, respiratorische Anpassungsstörung, zweitägige CPAP-Therapie. Im dabei angefertigten Röntgenbild des Thorax mildes Atemnotsyndrom, kein Hinweis auf Zwerchfelldefekt. Coffein-Therapie für knapp 3 Wochen. Initial protrahierter enteraler Kostaufbau bei verzögertm Mekoniumabgang, sonst unauffälliger Verlauf. Entlassung mit ca. 38 Wochen korrigiertem Alter geplant , klinische und sonografische Befunde unauffällig.
Akute Allgemeinzustandsverschlechterung mit aufgetriebenem Abdomen, galligem Erbrechen, massiver Unruhe, Tachydyspnoe und blass-grauem Hautkolorit.
Bei V.a. Sepsis zunächst Laborkontrolle, hier keine erhöhten Infektparameter. In der orientierenden Abdomensonographie deutliche Luftüberlagerung und große Magenblase. Daraufhin Röntgen-Übersicht mit links-seitiger Eventeration.
Verlegung auf unsere Intensivstation, Analgosedierung und Intubation. Operative Korrektur des Defektes mittels Direktnaht. Enterothorakal zeigten sich Magen-, Darm- und Milzanteile, die problemlos rückverlagert werden konnten.
Bei guten Durchblutungsverhältnissen nach Behebung des mechanischen Ileus war keine Darmresektion erforderlich. Pulmonal und intestinal problemloser postoperativer Verlauf.
Schlussfolgerung: Auch bei Kindern jenseits der Neugeborenenperiode muss bei akuter respiratorischer Verschlechterung oder Ileussymptomatik an eine Zwerchfellhernie gedacht und im Zweifelsfall großzügig die Indikation zum Röntgen gestellt werden.