Article
Maligner fibröser Pleuratumor mit assoziierter Hypoglykämie
Search Medline for
Authors
Published: | October 22, 2008 |
---|
Outline
Text
Einleitung: Intrathorakale Tumore mit assoziierter Hypoglykämie wurden unabhängig voneinander erstmalig 1930 von Doege und Potter beschrieben. Seitdem werden nicht-Pankreas-Tumore mit Hypoglykämie oft als Doege-Potter-Syndrom bezeichnet.
Histologie: 17,5 x 10 x 11,8 cm großer mesenchymal - differenzierter Tumor mit einer hohen mitotischen Aktivität, passend zu einem solitären malignen fibrösen Pleuratumor
Verlauf: Die Patientin wurde postoperativ nach 22 Monaten wegen eines Tumorrezidivs rechts thorakal erneut stationär aufgenommen. Die CT-Untersuchung ergab ein Tumorrezidiv im Bereich des rechten Lungenunterlappens. Anamnestisch litt die Patientin seit Wochen erneut unter rezidivierenden hypoglykämischen Phasen. Wir führten eine Rethorakotomie, Unterlappenresektion, Zwerchfellteilresektion, komplette Pleurektomie, Dekortikation von Ober- und Mittellappen sowie eine Lymphadenektomie durch. Die Histologie ergab eine Metastase des bekannten Pleuratumors im Unterlappen und paravertebral.
Fazit: Sowohl eine maligne Transformation von primär benignen SFPT, als auch maligne Rezidive bei ursprünglich benignen Tumoren sind in der Literatur beschrieben. Wenn möglich sollte daher immer eine Resektion der Tumore erfolgen. Auch die Durchführung einer erneuten Resektion im Falle eines Rezidivs ist prinzipiell zu empfehlen. Da auch bei benignen SFPT Spätrezidive beschrieben sind ist eine langfristige Nachsorge obligat. Eine adjuvante Chemotherapie wird von Onkologen kontrovers diskutiert.