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Eine präpapilläre Glaskörperverdichtung über dem Nervus opticus im Rahmen einer Behçet-Uveitis
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Veröffentlicht: | 26. Januar 2024 |
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Hintergrund: Die Behçet-Krankheit ist eine entzündliche Systemerkrankung, die mit multiplen Organmanifestationen einhergeht. Klassische Präsentation beim Behçet ist die rezidivierende beidseitige nicht granulomatöse Panuveitis mit retinaler Vaskulitis. Die Hyperämie des Sehnervenkopfes ist ein konstantes Merkmal der Entzündung des hinteren Segments. Andere seltene Formen sind Opticusneuritis, Neuroretinitis, präpapilläre entzündliche Glaskörperverdichtungen und eine ischämische Opticusneuropathie.
Kasuistik: Wir beschreiben fünf Patienten mit Behçet-Uveitis im Alter zwischen 13–33 Jahren, die sich mit einer Papillitis und einer präpapillären Glaskörperverdichtung vorstellten. Bei zwei der Patienten wurde vor der Vorstellung ein Morbus Behçet diagnostiziert. Bei den übrigen 3 Patienten war die Uveitis das erste Symptom. Alle Patienten hatten eine nicht granulomatöse Panuveitis. Die Fundusuntersuchung der Patienten ergab eine lokalisierte entzündliche Glaskörperverdichtung über dem Nervus Opticus.Die Fundus-Fluorescein-Angiographie (FFA) der Augen zeigte in der Spätphase eine Leckage im Sehnervenkopf und das SS-OCT des Sehnervenkopfes zeigte eine ‚pilzförmige‘ Hyperreflektivität der klinisch gesehenen präpapillären entzündlichen Glaskörperverdichtung. Alle Patienten wurden zunächst mit systemischen Steroiden behandelt, was klinisch und in der Bildgebung zu einer Rückbildung der Glaskörperverdichtung führte.
Schlussfolgerungen: Eine lokalisierte entzündliche Glaskörperverdichtung, die über dem infiltrierten Sehnervenkopf liegt, ist typisch für die Behçet-Neuroretinitis und OCT-Scans durch den Sehnervenkopf können eine pilzförmige ‚Hyperreflektivität‘ darstellen. Entzündliche Glaskörperverdichtungen sprechen gut auf eine prompte, immunsuppressive Therapie an. Die Auflösung der Glaskörperverdichtung kann nichtinvasiv mittels OCT überwacht werden.