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Hintergrund: Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis bei Menschen über 50 Jahren und geht mit dem Risiko eines dauerhaften beidseitigen Visusverlustes einher. Der Verdacht auf eine RZA basiert ophthalmologisch auf der typischen Anamnese (Visusminderung, Kopfschmerzen, Kieferschmerzen, B-Symptomatik), dem klinischen Befund (einseitige Papillenschwellung, druckschmerzhafte, pulslose Temporalarterie) und erhöhten Entzündungsparametern (C-reaktives Protein (CRP), Erythrozytensedimentation (BSG)). Die diagnostische Farbdoppler-Sonografie der Aa. temporales mit Darstellung eines nicht komprimierbaren „Halo“-Zeichens hat sich als schnelle und nicht-invasive bildgebende Methode (Sensitivität von >80% und Spezifität von >90 bei geübtem Untersucher) etabliert. Nicht immer sind Klinik oder Sonografie jedoch aussagekräftig. Wir berichten über die Diagnosesicherung bei einer Fallserie mit atypischen Befundkonstellationen.

Methoden: Fallserie von Patient:innen, deren klinisch-ophthalmologischen Befunde einschließlich OCT und Gesichtsfeld sowie sonografischen und histologischen Befunde ausgewertet wurden.

Ergebnisse: Zwischen 2017 bis 2020 stellten sich drei Patient:innen mit dem Leitsymptom Sehverschlechterung und/oder Kopfschmerzen vor. Klinisch fand sich in allen Fällen eine einseitige Papillenschwellung mit deutlich erhöhten laborchemischen Entzündungsparametern. Bei Verdacht auf Arteriitis temporalis erfolgte umgehend die Therapieeinleitung mit Glukokortikoiden (4x250 mg Methylprednisolon) intravenös. Die innerhalb von zwei Tagen durchgeführte Duplex-Sonografie der Temporalarterien war ohne RZA-Nachweis. Rheumatologisch wurden die erhöhten Entzündungsparameter auf andere Ursachen zurückgeführt. Die Diagnose RZA konnte zwei bis fünf Tage nach Therapiebeginn durch eine Biopsie der Arteria temporalis der jeweils betroffenen Seite in allen Fällen histopathologisch gesichert werden.

Schlussfolgerung: Die Diagnosesicherung der RZA ist in Hinblick auf Therapie und weitere Verlaufskontrollen essentiell. Die Steroidtherapie sollte bereits bei Verdacht auf RZA sofort begonnen werden. Bei Verdacht auf RZA, gerade auch bei atypischen Fällen und wenn kein aussagekräftiger Doppler-Sonografie-Befund vorliegt, sollte die histopathologische Diagnosesicherung angestrebt werden. Die Diagnostik zur Diagnosesicherung sollte zügig erfolgen, da nach Therapiebeginn mit Steroiden die Sensitivität der Sonografie und der A. temporalis-Biopsie zunehmend sinken.